导读 东京都立大学的科学家表明，5-氨基乙酰丙酸 (5-ALA) 有助于绕过复合物 I (CI) 的缺陷，复合物 I (CI) 是一系列蛋白质复合物中的第
东京都立大学的科学家表明，5-氨基乙酰丙酸 (5-ALA) 有助于绕过复合物 I (CI) 的缺陷，复合物 I (CI) 是一系列蛋白质复合物中的第一个，可传输电子并帮助线粒体提供动力。他们发现，缺少类似蛋白质的果蝇在服用包括 5-ALA 在内的混合药物后，健康状况有所改善。CI 缺乏是大多数线粒体疾病的原因，该团队的发现可能会带来新的治疗方法。
线粒体疾病是由线粒体问题引起的，线粒体是细胞中的一种小细胞器，可产生三磷酸腺苷(ATP)，三磷酸腺苷是一种化学燃料，为我们体内的大量生化过程提供动力。在大脑和肌肉等能量密集型身体部位，问题尤其严重，导致线粒体脑病、乳酸性酸中和中风样发作 (MELAS) 综合征(一种使人衰弱的疾病)等严重问题。遗憾的是，目前尚无治愈方法。世界各地的科学家继续寻找有效的治疗方法。
复合物 I (CI) 缺乏是线粒体疾病的常见原因。复合物 I 是一系列蛋白质复合物中的第一个，有助于将电子传输到线粒体中为反应提供动力，最终导致 ATP 的产生。然而，这并不是制造 ATP 的唯一方式。众所周知，复合体 II、III、IV 和细胞色素 c也可以为同一过程提供电子，但是否可以利用它来抵消 CI 缺陷尚不清楚。
现在，东京都立大学安藤佳苗副教授领导的研究小组表明，某些化学补充剂可能有助于选择性地增强 CII 和 CIV，从而绕过 CI 的缺乏。他们研究了通过基因工程人工减少CI当量的果蝇;带有这种基因“敲低”的果蝇表现出运动问题和寿命缩短。然而，他们发现给它们喂食 5-氨基戊烯酸和柠檬酸亚铁钠 (SFC) 的混合物有助于改善它们的运动功能和神经肌肉接头发育。ATP 水平也显着提高，但这并不是由于 CI 量升高。研究结果发表在《人类分子遗传学》杂志上。